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変異FUS蛋白質は毒性獲得により細胞自律性の運動神経細胞死をもたらす
▽FUS蛋白質はALSおよび前頭側頭型認知症の病態に関与するRNA結合蛋白質です。細胞質におけるFUS含有凝集体はしばしば、核内からのFUS蛋白質喪失を伴います

▽核内での変異FUS蛋白質の機能喪失が神経変性につながるのか、それとも細胞質で毒性を獲得することが神経変性につながるのか、あるいはその両方か、良くわかっていませんでした

▽今回、研究者らはこの疑問に答えるため、細胞質への異常局在化FUS蛋白質を発現するノックインマウスと、FUS蛋白質を完全にノックアウトしたモデルマウスを作成しました。

▽どちらのモデルマウスも呼吸機能不全、体重減少、mRNA発現パターンの変化などの病態を呈し、核内からのFUS蛋白質の喪失が、病的状態につながることを示唆する結果でした

▽しかしながら、FUSノックインマウスにおいては、生下時より運動神経細胞数の減少を示し、運動神経細胞のアポトーシスが亢進していることを示唆していました。この特徴はFUSノックアウトマウスにおいては見られませんでした。

▽以上の結果は、細胞質におけるFUS蛋白質の異常局在化は、核内での機能喪失による病態発現につながるのみならず、毒性の獲得により運動神経細胞死を誘発することを示唆するものです。

(この研究は、フランス、Université de Strasbourg のScekic-Zahirovicらにより報告され、平成28年3月7日付のEMBO Journalに掲載されました)
引用元
http://emboj.embopress.org/content/early/2016/03/07/embj.201592559.long
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