ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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CalpastatinはALSモデルマウスの生存期間を延長させる
▽calpainはALSにおいて異常に活性化しており、その他の神経変性疾患の病態に関与していることが知られています。研究者らはSOD1変異ALSモデルマウスにおいて、神経特異的にcalpastatin(CAST)の発現を亢進させることにより、calpainを抑制し、治療的効果を検討しました。

▽calpastatinはcalpainの内因性の選択的阻害作用を有します。その結果、CASTの過剰発現はcalpainの活性化を抑制し、細胞骨格蛋白質の異常な損傷を抑制し、運動神経軸索損傷を抑制しました。

▽またcalpastatinの過剰発現は、発症遅延効果を有し、生存期間延長効果があることが確認されました。またSOD1蛋白質の重合体形成を抑制し、神経毒性を有するtauなどの蛋白質産生を抑制しました。

▽以上の結果はCASTによるcalpainの抑制が、神経保護作用を有し、ALSにおいて治療的に有用な可能性があることを示唆しています。

(この研究は、アメリカ、NYU School of MedicineのRaoらにより報告され、平成28年1月12日付のJournal of Neurochemistry誌に掲載されました)
引用元
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jnc.13536/abstract;jsessionid=35C36C8C44DE0D6F587100FE22DCBE0D.f04t02
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