ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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ALSモデルマウスでの蛋白質凝集と神経変性の関連性
▽ALSなどの神経変性疾患においては、異常な蛋白質凝集が病態の中心的役割を果たすと考えられています

▽異常蛋白質の凝集蓄積により、細胞死が生じますが、どのような機序により細胞死が生じるかはよくわかっていません

▽HDAC6はユビキチン結合性の脱アセチル化酵素ですが、折り畳み異常蛋白質の排除などにおいて重要な、ユビキチン依存性の自食作用において、中心的な調節作用を果たすことが報告されています

▽今回、研究者らは、細胞モデルを用いて、HDAC6が、排泄促進作用により、細胞質の凝集性蛋白質による細胞毒性から保護的な作用を有することをみいだしました

▽さらに、HDAC6はライソゾームを凝集蛋白質に効果的に誘導するために必要であり、凝集蛋白質の代謝において重要な役割を有することが示唆されました。

▽SOD1変異ALSモデルマウスにおいて、HDAC6遺伝子を除去したところ、ユビキチン化したSOD1変異蛋白質の顕著な凝集がみられました。しかしながら、病態進行への影響は軽度でした。

▽以上の結果は、このモデルマウスにおける病態進行には、SOD1変異蛋白質凝集のみならず、別の機構も関与している可能性を示唆するものです。

(この研究は、韓国、Chungnam National UniversityのLeeらによって報告され、平成27年9月12日付のNeurodegenerative Diseases誌に掲載されました)
引用元
https://www.karger.com/Article/Abstract/437208
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