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ALS関連蛋白質FUSの形態の多様性
・ALS FORUMの9月4日付NEWSからです。

▽8月27日付Cell誌に掲載された報告によると、ALSに関連した蛋白質であるFUSは細胞内で様々な集合形態をとり、液滴状の形態の方が、より凝縮した形態よりも細胞にとっては安全であることがわかりました。

▽FUSが可溶性の状態から液滴状の形態に変化することで、ストレス顆粒などの形成が促進されます。FUSがさらに凝集すると、固形の凝集体を形成し、神経変性につながるとのことです

▽これらの形態変化は、物質の液体固体間の相転移に例えられており、蛋白質では結晶化への相転移が存在することが知られています。この不可逆な結晶化を起こすことが病的な凝集体の形成につながると考えられています

▽研究者らは蛍光標識したFUS蛋白質を発現させたES細胞などを用いて、細胞内での形態について観察しました。同時にFUS蛋白質量を定量し、濃度と形態について調べました。

▽ALS関連変異を有するFUS蛋白質では、FUS蛋白質同士がプリオン様ドメインを通じて相互作用し、液滴状の形態を形成しやすいことがわかりました。さらに、その後徐々に凝集体を形成し、病的な作用を発揮する形態に変化しやすいことがわかりました

▽このような病的な変化は、FUS以外のALS関連蛋白質でもおきている可能性があり、病態解明のため、今後の研究の進展が期待されます

引用元
http://www.researchals.org/page/news/14978
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