ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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家族性ALSの病態の一部を解明
・ScienceDailyの8月12日付の記事からです

▽健常な運動神経細胞では、神経筋接合部において破損物質が生じた場合、細胞内輸送により細胞体に運搬しています。しかしそのことができないと、破損物質が蓄積し、細胞死につながります。

▽今回アメリカNIHの研究者らは、SOD1遺伝子の変異により破損物質が細胞に蓄積するメカニズムを明らかにしました。この研究結果はNEURON誌に発表され、家族性ALSにおける治療法開発につながる可能性があります。

▽脳が必要とするエネルギーの90%はミトコンドリアで産生されます。ミトコンドリアの機能障害があると、エネルギー産生効率が低下します。その結果、有害な活性酸素と呼ばれる物質が放出され、細胞死につながります。

▽健康な神経細胞では、後期エンドソームと呼ばれる細胞内器官が損傷したミトコンドリアや様々な有害な物質を収集します。その後dyneinと呼ばれる輸送蛋白質が、エンドソームをリソソームに運搬します。

▽研究者らは、SOD1変異を有する運動神経では、変異SOD1蛋白質が、エンドソームをdyneinに結合させるsnapinと呼ばれる蛋白質の機能を障害し、物質輸送を障害することをみいだしました

▽snapinの機能が喪失すると、エンドソームが輸送されず、蓄積し、リソソームが損傷したミトコンドリアを処理する能力を失います

▽SOD1変異モデルマウスを用いた電子顕微鏡による観察で、SOD1変異マウスの運動神経細胞では、症状発現前から、損傷したミトコンドリアの蓄積が起きていることがわかりました

▽snapinは、エンドソームとdyneinを、DIC(dynein intermediate chain)と呼ばれる蛋白質を介して結合させます。変異SOD1蛋白質は、DICに結合し、snapinの機能を阻害することがわかりました。

▽神経細胞においてsnapin発現量を増加させたところ、運動神経細胞の損傷が減少し、破損ミトコンドリアの蓄積が減少しました。その結果、モデルマウスの生存期間延長が確認されました

▽今回の研究結果は、変異SOD1蛋白質がALSの病態に関与する新たな機序を明らかにしました。細胞内輸送をターゲットにした新たな治療法の開発が期待されます

元記事
http://www.sciencedaily.com/releases/2015/08/150812131658.htm
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