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TDP-43蛋白症の病態解明に新たな視点
・8月7日付Science誌に掲載された論文です

▽TDP-43の細胞質への凝集はALSと前頭側頭型認知症にみられる主要な病態です。しかし、RNA結合蛋白質であるTDP-43の機能はよくわかっておらず、TDP-43蛋白症の病態機序ははっきりしていません。

▽今回研究者らは、TDP-43が、通常の保存エクソンのスプライシングを制御するRNA結合蛋白質とは異なり、隠れたエクソン(cryptic exons)のスプライシングを抑制し、イントロンの統合性を保持していることがわかりました。

▽正常なTDP-43をマウスのES細胞から除去すると、crypticエクソンがmRNAにスプライシングされ、蛋白質への翻訳を阻害したり、ナンセンス変異依存分解系を促進することがわかりました。

▽さらに、crypticエクソンを抑制したところ、TDP-43欠損細胞の細胞死が抑制されました。ALSなどのTDP-43蛋白症においては、crypticエクソンの抑制が障害されており、このスプライシングにおける障害がTDP-43蛋白症の病態に関与していることが示唆されました。

・cryptic exonのスプライシングを何らかの方法で抑制できれば、ALSなどTDP-43蛋白症に対して治療的となる可能性があり、今後の研究の進展が期待されます。

引用元
http://www.sciencemag.org/content/349/6248/650.abstract
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