ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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hUPF1によるALS細胞モデルにおける神経毒性の軽減
▽ALSにおける運動神経細胞、グリア細胞における封入体中にはTDP-43が多く含まれています。TDP-43はRNA結合蛋白質であり、TDP-43およびTDP-43に関連するRNA結合蛋白質であるFUSの変異は家族性ALSの原因としてしられています

▽TDP-43とFUSは数千もの転写産物のスプライシングに影響を与えます。うちいくつかの経路では、ナンセンス変異依存mRNA分解機構(NMD)を誘発します。

▽研究者らは、細胞モデルを用いて、RNA鎖をときほぐすRNAヘリカーゼであり、同時にNMDの主要な調節因子であるhuman up-frameshift protein 1 (hUPF1)が、ALSの病態にあたえる影響を調べました

▽その結果、hUPF1は、TDP-43およびFUSに起因した細胞毒性から、哺乳類神経細胞モデルを保護する機能を有することが明らかになりました

▽また、NMDの別の主要な構成要素である、hUPF2についても、細胞生存期間を延長させることがわかりました。NMDを抑制すると、hUPF1による細胞保護機能は失われました。hUPF1の細胞保護機能はNMDを介する事が推測されます。

▽以上の結果は、ALSの病態におけるRNA代謝の重要性を示唆するものであり、今後の治療法開発の一つの方向性を示唆するものです

(この研究は、アメリカ、University of MichiganのBarmadaらによって報告され、平成27年6月8日付のPNAS誌に掲載されました)
引用元
http://www.pnas.org/content/early/2015/06/05/1509744112.abstract
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