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パーキンソン病関連遺伝子が、脳の運動神経細胞変性と関連する
・ALS associationのNEWSからです

▽パーキンソン病に関連した遺伝子の機能喪失が、脳の運動神経細胞のストレスを増大させ、神経変性につながることがわかりました。この研究結果はCerebral Cortex誌に掲載されました

UCHL1遺伝子とよばれるこの遺伝子は、パーキンソン病のまれな原因遺伝子として当初発見されましたが、近年では、上位運動神経細胞喪失を伴う非パーキンソン病関連疾患との関連性が報告されています。

▽上位運動ニューロンは脳と脊髄を連絡する神経で、ALSにおいても障害がみられます。

▽この遺伝子の正常機能を調べるため、研究グループはUCHL1遺伝子の機能をノックアウトしたモデルマウスを作成しました。その結果、UCHL1蛋白質喪失が、選択的に上位運動神経細胞の障害を引き起こすことがわかりました

▽これら神経細胞の変性は、細胞の蛋白質の質を保持するシステムに関連したストレス応答(小胞体ストレス)を伴っていました。このことは小胞体ストレスが疾患の病因として重要であることを示唆しています

▽この結果は、小胞体が運動神経の健全性維持に重要な役割を果たしていることを示唆しています。UCHL1遺伝子はALSの原因遺伝子としては同定されていませんが、ALSにおいても共通した機序が働いている可能性があります

▽新しく開発されたモデルマウスは、運動神経の健全性を維持するための薬剤開発にも有用な可能性があります

引用元
http://www.alsa.org/news/archive/parkinsons-gene-targets-motor-neurons.html
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