ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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TDP-43陽性封入体を有するALS脊髄運動神経におけるhnRNPA1の喪失
・九州大学の研究グループから病態機序に関する報告です

▽ALSにおいては、運動神経細胞における、TDP-43を構成成分とする封入体形成が特徴です。TDP-43はhnRNP(heterogeneous nuclear ribonucleoprotein)ファミリーに属するDNA結合蛋白質です。

▽hnRNPA1とhnRNPA2/B1は、TDP-43蛋白質のC末端と相互作用をするhnRNPです。

▽研究グループは、免疫組織化学的技法を用いて、TDP-43とhnRNPA1の関連性を、ALSの脊髄運動神経細胞において調べました。6名のALS患者からの脊髄組織と、比較対照群として6名の筋ジストロフィー患者の脊髄組織が用いられました

▽対照群では、運動神経細胞におけるhnRNPA1の免疫反応性は核において強くみられ、細胞質では弱く、微細な顆粒状に観察されました。一方で、ALSにおいては、運動神経細胞におけるhnRNPA1の免疫反応性は核において弱く観察されましたが、細胞質の糸状の封入体中においては観察されませんでした。

▽ALSの運動神経細胞におけるhnRNPA1の顕著な減少とTDP-43の細胞質内における凝集は、ALSの病態においてmRNAの処理過程が強く障害されていることを示唆しており、このことが、運動神経細胞死につながっている可能性を示唆するものです

(この研究は九州大学のHondaらによって報告され、平成27年2月号のNeuropathology誌に掲載予定です)
引用元
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/neup.12153/abstract;jsessionid=4899003FC4D7792AE514E5328CDBB519.f01t03
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