ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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シスタチンC蛋白は変異SOD1蛋白の毒性から細胞を保護する
名古屋大学から、ALSの新たな治療ターゲットとなりうる報告です

▽シスタチンCは、内因性のシステイン蛋白分解酵素阻害剤(細胞傷害性を有する蛋白分解酵素などから細胞を保護する)であり、孤発性ALS患者の運動神経細胞内において観察される、Bunina小体の主要な構成蛋白質成分として知られています。

▽同時にALS患者の髄液中においては減少していることが知られています。

▽中枢神経系におけるシスタチンCの機能はよくわかっていませんでした。今回研究グループはALSに関連した変異SOD1蛋白質の細胞毒性から、細胞を保護する機能を、シスタチンCが有することを明らかにしました。

▽培養運動神経細胞にシスタチンCを注入することで、シスタチンCによる神経細胞の保護作用が確認されました。

▽さらにシスタチンCの神経保護作用は、2つの異なる経路が同時に活性化することで発揮されることを明らかにしました。1つの経路はAMP-activated kinase(AMPK)によるmTORの抑制を介した自食作用(オートファジー)の誘導経路であり、もう1つの経路はカテプシンBの抑制経路です。

▽外部よりシスタチンCを注入すると、細胞内に取り込まれ、酸化的ストレス環境下では、細胞質において凝集することが観察されました。これはシスタチンCの神経保護作用と、Bunina小体形成との関連性を示唆するものと思われます。

▽これらの結果はシスタチンCが内因性の神経保護物質であることを示すものであり、運動神経細胞のシスタチンC蛋白質をターゲットとした新たな治療戦略の開発につながることが期待されます。

(この結果は名古屋大学のS.Watanabeらにより平成26年10月30日付のCell Death and Disease誌に掲載されました)

引用元
http://www.nature.com/cddis/journal/v5/n10/full/cddis2014459a.html
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コメント
コメント
どんなことでも
毎日何度もこのページにアクセスすることで救われています。どんなことでもいいから試せるものがあれば、父に受けさせてあげたいです。
シスタチンCを処方してもらえればなにか効果があるものでしょうか?きっと処方自体難しいものかもしれませんが…
1日でも早く治療法が必要なのに、日々の恐怖から解放されたいのに、思うようになかなかいかずもどかしいです。。。
2014/11/01(土) 07:15:41 | URL | k #ja082R02 [ 編集 ]

>kさん
コメントありがとうございます。
今回の報告は培養細胞での基礎実験のようですので、実際にヒトにシスタチンCを投与して効果があるのかどうかについては、まだ先が長い話になると思います。
一日も早く有効な治療法が実用化させるといいなと思います。
お父様の病状が安定されることをお祈りいたします。
2014/11/01(土) 09:12:27 | URL | HIDE #- [ 編集 ]
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