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複数の神経変性疾患にまたがる共通病態(シグナル)を解明
東京医科歯科大学・神経病理学分野の岡澤 均(おかざわひとし)教授らのグループは、複数の神経変性疾患グループにまたがる病態シグナルを解明しました。この成果は、5月7日(米国東部時間)発行のNature Communications誌オンライン版に掲載されました。
 アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症など神経細胞が死んでいく一連の疾患を神経変性疾患と呼びます。本研究は、これらの神経変性疾患は認知症、運動失調症、不随意運動など異なった症状を示すものの、TERA/VCP/p97という分子が共通して障害されていることを発見しました。TERA/VCP/p97分子を標的とすることで、幅広い適応疾患を持つ新しい治療法の開発につながることが期待されます。
神経変性疾患は、アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症などを含む、いわゆる神経難病です。病理学的には神経細胞死と脳内への異常タンパク質の蓄積を特徴とします。現在、それぞれの疾患に対する治療薬は存在しますが、病気の進行を阻止するあるいは正常な状態に戻すような根本的な治療法は確立されていません。 
 神経変性疾患には家族内発症者を持つ遺伝性のタイプと非遺伝性(孤発性)のタイプがあります。近年、遺伝性神経変性疾患の患者さんのサンプルを用いた分子遺伝学的解析から多くの原因遺伝子が見つかってきました。例えば、アルツハイマー病に次ぐ変性型認知症の原因疾患であり、前頭葉と側頭葉を強く障害する『前頭側頭葉変性症』(変性型初老期認知症の20%の原因と言われる)には、TDP43, PGN, TERA/VCP/p97, CHMP2B, C9orf72, FUSなどの原因遺伝子が過去5年ほどの間に発見されました。また、小脳を強く障害する神経変性疾患である脊髄小脳失調症の中には、さまざまな遺伝子において特定の塩基配列が異常に伸長しているケースが多いこと(グルタミンをコードしている塩基配列のために『ポリグルタミン病』※と総称されます)も明らかになってきました。これらのヒト原因遺伝子を組み込んだモデル動物(線虫、ショウジョウバエ、マウス、マーモセットなど)では、神経変性疾患類似の病態が再現されるために、ヒト神経変性疾患の分子病態解明と治療法開発に大きな貢献をしています。
 一方、数多く存在する神経変性疾患が、お互いにどのような関係にあるのか、特に分子レベルの病態シグナル経路にどのような共通性があるのか、については良くわかっていません。また、それぞれの疾患の病態シグナル経路の特異性が、どのように疾患の症状の違いに結びつくのかについても十分に理解されていません。このような、疑問が解決すると、複数の神経変性疾患に同時に有効な治療薬・治療法、あるいは、特定の神経変性疾患に非常に有効な治療薬・治療法の開発に進むことが出来ると考えられています。

※ポリグルタミン病
DNA配列の中にグルタミンをコードする塩基のリピートが存在することがある。それによりグルタミン鎖(ポリグルタミン)が遺伝子産物に含まれることになるが、ポリグルタミン病は、このポリグルタミンの毒性によって発症する。現在、ハンチントン病、球脊髄性筋萎縮症、遺伝性の脊髄小脳失調症、DRPLA(歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症)などが、ポリグルタミン病として知られている。

詳しくは、東京医科歯科大学プレスリースを!
http://www.tmd.ac.jp/press-release/20130508/index.html
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