ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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RNA代謝が神経変性と結びつく
哺乳類のRNAキナーゼであるCLP1が見つかったのは5年ほど前のことだが、当初in vivoでの機能は不明だった。その後、RNA代謝は生物学で重要な位置を占めるようになり、そして今回ノックアウトマウスを用いた研究で、CLP1が運動ニューロンで機能することが明らかにされた。不活性型CLP1キナーゼを発現するマウスでは、脊髄運動ニューロンが徐々に消失し、末梢神経の変性が見られ、運動機能障害が生じて最終的に呼吸不全が起こる。CLP1活性の消失は、チロシンtRNA前駆体の異常なプロセシングに由来する低分子RNA断片の蓄積を引き起こす。これらのtRNA断片により、細胞は酸化ストレス誘導性のp53活性化、およびp53依存性の細胞死に対して高感受性となる。p53を遺伝学的に不活性化すると、変異マウスはCLP1不活性化による神経筋症状から救済される。これらのデータは、tRNAプロセシング、新しいRNA種、およびp53によって調節される進行性の下位運動ニューロン消失の間のこれまで知られていなかった結びつきを明らかにしている。これらの知見は、筋萎縮性側索硬化症や脊髄性筋萎縮症などの疾患の分子基盤を説明するのに役立つかもしれない。

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