ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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神経難病ALSとSMAに共通した病態メカニズムを発見
理化学研究所(野依良治理事長)は、全身の筋肉まひを引き起こす運動神経変性疾患の1つ「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の運動神経細胞の中に、小児期に発症する運動神経変性疾患「脊髄性筋萎縮症(SMA)」と類似した異常を発見し、2つの疾患に共通する神経細胞変性のメカニズムの一端を解明しました。これは、理研脳科学総合研究センター(利根川進センター長)運動ニューロン変性研究チームの山中宏二チームリーダー、築地仁美研究員らと、名古屋大学、東京都健康長寿医療センター、福祉村病院長寿医学研究所との共同研究グループによる成果です。

運動神経細胞が変性し筋肉まひを引き起こす疾患であるALSの一部は、RNA結合タンパク質TDP-43※1やFUS※1をコードする遺伝子の異常により発症します。正常な脊髄運動神経細胞にあるTDP-43やFUSタンパク質は核内に局在しますが、ALSの約90 %を占める非遺伝性ALSの脊髄運動神経細胞では、TDP-43タンパク質は細胞質に異常凝集していることから、これらのタンパク質の異常がALSの発症に直結する原因であると考えられます。しかし、どのようなメカニズムが破たんし、細胞死を引き起こすのかはまだ不明です。

共同研究グループは、正常な細胞においてTDP-43とFUSタンパク質の局在を詳細に調べたところ、もう1つの運動神経変性疾患のSMAの病因タンパク質SMN※2とTDP-43、FUSが互いに結合し、核内にあるGem※3と呼ばれる構造体を形成することを見いだしました。さらに、ALS患者の変性した運動神経細胞では、TDP-43の異常に伴い、Gemが消失していること、またタンパク質の鋳型を作るスプライシング反応※4を担うsnRNPs※5が核内で異常凝集し蓄積していることも発見しました。さらに、snRNPsの減少はSMAの要因と知られていたことからALSとSMAの運動神経細胞に共通してsnRNPsの異常が起こっていることを初めて突き止めました。

今回の研究成果は、JST戦略的創造研究推進事業チーム型研究(CREST)の研究領域「精神・神経疾患の分子病態理解に基づく診断・治療に向けた新技術の創出」における研究課題「孤発性ALSのモデル動物作成を通じた分子標的治療開発」(研究代表者:祖父江元、名古屋大学教授)、文部科学省新学術領域研究「脳内環境」の支援を受けて行われ、欧州の医学専門誌『EMBO Molecular Medicine』2月号に掲載されるのに先立ち、オンライン版(2013年1月25日付け:日本時間1月25日夕)に掲載されます。

理化学研究所プレスリリース
http://www.riken.go.jp/r-world/info/release/press/2013/130125/detail.html
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SMAの治験開始
以下は少し前の記事で、しかもALSに直接関係してないのですが、過去にALSとSMAに共通した病態メカニズムに関する記事を拝見したのを覚えていたので、あくまで参考までに…

http://www.yomidr.yomiuri.co.jp/page.jsp?id=127355

幾つかの神経疾患の病理は共通している可能性がある、というのが昨今の研究で指摘されているので、多角的なアプローチで研究が進むのはALSにおいても近道となるのではないかと、期待しています。

2015/12/12(土) 19:12:15 | URL | 麦酒王 #- [ 編集 ]
Re: SMAの治験開始
>麦酒王さん
いつもありがとうございます。たしかにSMAは発症時期の違いこそあれ、病態は似ていますよね。情報ありがとうございます。
2015/12/12(土) 23:25:02 | URL | HIDE #- [ 編集 ]
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