・ALS NEWS TODAYの4月21日付記事からです

▽ハーバード幹細胞研究所の研究者らがCell Reports誌に発表した報告によると、特定の蛋白質がALSなどの病態において運動神経の生存に関与している可能性があるとのことです

▽この蛋白質は脊髄性筋萎縮症の原因蛋白質であるSMN蛋白質です。SMN蛋白質は全ての細胞に存在しますが、運動神経細胞はこの蛋白質の欠乏に敏感であり、SMN蛋白質の欠損により細胞死を起こしやすくなっています

▽研究者らは、脊髄性筋萎縮症患者由来の細胞を用いて、SMN蛋白質が運動神経細胞死に与える影響を調べました。その結果、同じ患者由来の運動神経細胞でも、細胞死の速度が速いものと遅いものがあることがわかりました

▽生存期間の長い運動神経細胞は、他の運動神経細胞よりも、より多くのSMN蛋白質を発現しており、多いものでは他の4倍のSMN蛋白質を発現していたことがわかりました。

▽また、健常者由来の細胞でも、細胞を様々なストレスに暴露した際の生存期間が、SMN蛋白質の発現量により左右されることがわかりました。

▽さらに、研究者らは、SMN蛋白質の発現量を増加させる物質を探索しました。その結果、Cullinsとよばれる蛋白質の一群を阻害することによりSMN蛋白質の発現量が増加することがわかりました

▽今後SMN蛋白質の発現量を調節することが、ALSなどの神経変性疾患において治療的に作用する可能性があり、今後の進展が期待されます

引用元
https://alsnewstoday.com/2017/04/21/las-treatments-result-stabilization-motor-neuron-protein-survival/