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Mitofusin/Marf発現亢進によりTDP-43蛋白症の神経筋機能異常が改善
▽TDP-43はALSや前頭側頭型認知症の病態における主要な原因蛋白質と考えられています。しかしTDP-43蛋白質の機能異常がいかに神経細胞障害をもたらすかについてはよくわかっていません

▽今回、研究者らはTDP-43蛋白症モデル動物を用いて、ミトコンドリア機能異常が病態に果たす役割について調べました

▽TDP-43過剰発現ショウジョウバエモデルにおいては、神経細胞において異常に小さいミトコンドリアが観察されます。またミトコンドリアの断片化はmitofusin/marf蛋白質(mitofusinはミトコンドリア膜に結合するGTP結合蛋白質のことで、marfと同義語)の発現減少と相関しています

▽Marf蛋白質を過剰発現させると、TDP-43蛋白症ハエモデルの運動機能の改善がみられ、神経筋接合部機能についても改善がみられました。

▽以上の結果は、mitofusin/marf遺伝子の活性化がTDP-43蛋白症において治療的に作用する可能性を示唆するもので、今後の臨床的応用が期待されます

(この研究はフランス、Aix-Marseille UniversitéのKhalilらにより報告され、平成29年2月27日付のNeurobiology of Aging誌に掲載されました)
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