ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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筋線維はALSの神経筋接合部変性遅延のためFGFBP1を分泌する
▽神経筋接合部の発達と維持のために筋肉が分泌する因子についてはよくわかっていません。今回研究者らは筋線維が神経筋接合部においてFGFBP1(fibroblast growth factor binding protein 1)を分泌することをみいだしました

▽発達段階においてFGFBP1発現は増加しますが、加齢やALSモデルマウスにおいては神経筋接合部変性に先駆けて、FGFBP1の発現が減少することがわかりました

▽FGFBP1を除去すると、神経筋接合部の構造異常が発達段階のマウスにおいてみられました。またSOD1変異ALSモデルマウスにおいてFGFBP1を除去すると、神経筋接合部変性が促進しました

▽さらに、FGFBP1発現は、骨格筋と神経筋接合部におけるTGF-β1の蓄積により阻害されることがわかりました

▽以上の結果は、FGFBP1および、TGF-β1が神経変性疾患において神経筋接合部変性を遅延させる治療的ターゲットとして有望である可能性を示唆するものです

(この研究は、アメリカ、Virginia Tech Carilion Research InstituteのTaetzschらにより報告され、平成29年1月4日付のJournal of Neuroscience誌に掲載されました)
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