ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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C9orf72蛋白質はコフィリンと相互作用し運動神経細胞におけるアクチンの動態に影響を与える
C9orf72遺伝子のイントロン領域における6塩基繰り返し配列の過剰伸長はALSと前頭側頭型認知症をもたらす遺伝子異常としてしられています。しかし、ALSの病態を主因となるものが、機能喪失なのか、過剰伸長RNAなのか、⾮ATG依存性翻訳によるジペプチドなのか、よくわかっていません。

▽今回、研究者らは、運動神経細胞におけるC9orf72のインタラクトーム解析を行い、C9orf72蛋白質がコフィリンやその他のアクチン結合蛋白質との複合体中に存在することを見出しました

C9orf72遺伝子除去運動神経や、ALS患者由来リンパ芽球、患者iPS細胞由来運動神経細胞においては、コフィリンのリン酸化が亢進していました。C9orf72蛋白質は低分子GTP結合蛋白質であるArf6とRac1の活性を調節し、LIMK1/2(LIM-kinases 1および2)の活性亢進をもたらしました。このため、C9orf72遺伝子を除去すると、運動神経における軸索のアクチン活性が減弱することがわかりました。

▽C9orf72蛋白質は、正常機能として、軸索のアクチン動態を制御している低分子GTP結合蛋白質の機能を調整していることがわかりました。

(この研究は、ドイツ、University Hospital of WuerzburgのSivadasanらにより報告され、平成28年10月10日付のNature Neuroscience誌に掲載されました)
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