ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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筋肉と運動神経のCNTF受容体αは運動神経軸索の保持に寄与する
▽成体における運動神経支配を維持する分子機構は、発達段階におけるものと比較してよくわかっていません。ALSなどの神経変性疾患において、神経筋接合部の機能喪失は重要な病態の一部であり、機能を保持する機構を解明することは重要です。

▽これまでにCTNF(ciliary neurotrophic factor)受容体が成体の運動神経軸索の維持に寄与していることが報告されています。今回研究者らは、成人期の生体において、運動神経および筋肉のCNTFα受容体を遺伝子的に除去する技術を用いて、その機能を調べました

▽その結果、筋肉と運動神経細胞のCTNFα受容体除去は、運動神経末端の喪失と、遠位から近位に向かっての軸索変性をもたらしました。このことはCTNFα受容体が軸索保持に重要な機能を果たしていることを示唆しています。運動神経のCTNFα受容体のみを除去しても軸索の変性はみられませんでした。また筋肉のCTNFα受容体のみを除去しても軸索変性はみられませんでした。

▽以上の結果は、運動神経と筋肉のCNTFα受容体は運動神経軸索保持に相補的な機能を果たしていることを示唆しています。また、神経筋接合部異常を呈する変性疾患において、CNTFα受容体が治療対象となりうる可能性があります。

(この研究は、アメリカ、University of CincinnatiのLeeらにより報告され、平成28年9月7日付のEuropean Journal of Neuroscience誌に掲載されました)
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