ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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SMN発現亢進はTDP-43変異モデルマウスの生存期間を延長させる
▽RNA結合蛋白質であるSMN(survival motor neuron)およびTDP-43の変異は、各々脊髄性筋萎縮症およびALSにおける進行性の運動神経変性の原因となります。

▽運動神経細胞においてSMNが低濃度であることは脊髄性筋萎縮症の病態につながりますが、近年、ALSにおいてもSMN濃度の異常と機能異常が報告されています。

▽今回、研究者らはTDP-43変異ALSモデルマウスにおいては、発症初期では運動神経細胞においてSMNの発現が亢進しており、TDP-43およびHuRを含有するSMN凝集体が運動神経細胞に存在することをみいだしました。

▽TDP-43蛋白症において、SMN濃度を上昇させることがどのような影響をもたらすかを調べるため、モデルマウスにおいてヒトSMN蛋白質を過剰発現させたところ、発症遅延と生存期間の延長がみられました

▽またSMNの発現亢進は、運動神経変性を防ぎ、アストロサイトとミクログリアの活性化を減弱させ、AMPキナーゼの活性化を回復させました。

▽以上の結果は、TDP-43変異ALSモデルマウスの運動神経細胞において、SMNを過剰発現させることは、発症遅延効果と病態改善効果を有することを示唆しています。さらにはヒトにおいてもSMN濃度を上昇させることが、治療的に有効な可能性があります

(この研究は、オーストラリア、 University of MelbourneのPereraらにより報告され、平成28年7月27日付のHuman Molecular Genetics誌に掲載されました)
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