ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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SMN蛋白質は運動神経細胞の安定化に寄与する可能性
・ALS NEWS TODAYの4月21日付記事からです

▽ハーバード幹細胞研究所の研究者らがCell Reports誌に発表した報告によると、特定の蛋白質がALSなどの病態において運動神経の生存に関与している可能性があるとのことです

▽この蛋白質は脊髄性筋萎縮症の原因蛋白質であるSMN蛋白質です。SMN蛋白質は全ての細胞に存在しますが、運動神経細胞はこの蛋白質の欠乏に敏感であり、SMN蛋白質の欠損により細胞死を起こしやすくなっています

▽研究者らは、脊髄性筋萎縮症患者由来の細胞を用いて、SMN蛋白質が運動神経細胞死に与える影響を調べました。その結果、同じ患者由来の運動神経細胞でも、細胞死の速度が速いものと遅いものがあることがわかりました

▽生存期間の長い運動神経細胞は、他の運動神経細胞よりも、より多くのSMN蛋白質を発現しており、多いものでは他の4倍のSMN蛋白質を発現していたことがわかりました。

▽また、健常者由来の細胞でも、細胞を様々なストレスに暴露した際の生存期間が、SMN蛋白質の発現量により左右されることがわかりました。

▽さらに、研究者らは、SMN蛋白質の発現量を増加させる物質を探索しました。その結果、Cullinsとよばれる蛋白質の一群を阻害することによりSMN蛋白質の発現量が増加することがわかりました

▽今後SMN蛋白質の発現量を調節することが、ALSなどの神経変性疾患において治療的に作用する可能性があり、今後の進展が期待されます

引用元
https://alsnewstoday.com/2017/04/21/las-treatments-result-stabilization-motor-neuron-protein-survival/
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TDP-43の蓄積に関する新たな知見の報告
・ALS NEWS TODAYの4月20日付記事からです

▽ALSの病態に主要な役割を果たすTDP-43蛋白質ですが、今回TDP-43蛋白質の凝集に関する新たな知見が報告されました

▽セントルイス大学の研究者らは、TDP-43が特定のリン酸化酵素の基質となることをみいだしました。このリン酸化酵素はMEKとよばれ、MAPK/ERK経路の主要な酵素です

▽MEKによるTDP-43蛋白質のリン酸化は、熱ショック反応において劇的に誘発されます。熱ショック反応は、細胞の恒常性維持と蛋白質の折り畳み異常を防ぐために誘導される、細胞防御機構です。

▽MEKによりリン酸化されたTDP-43は、凝集に関与せず、可溶性を維持することがわかりました。またMEKによりリン酸化したTDP-43蛋白質は、これまでTDP-43が機能すると考えられていた場所とは別の場所に局在化することがわかりました

▽以上の知見を元に、さらにTDP-43の病的な凝集を防ぐメカニズムについて研究し、治療法の開発に結び付けたいとしています

引用元
https://alsnewstoday.com/2017/04/20/study-als-protein-behavior-brings-researchers-closer-finding-new-treatments/
ALSにおける変異FUS蛋白質についての新たな知見
・ALS NEWS TODAYの4月18日付記事からです

FUS遺伝子変異は、若年発症ALSの主要な原因となります。

▽今回、研究者らは、FUS蛋白質の機能異常について新たな知見をみいだしました。FUS蛋白質は、変異型であれ正常型であれ高濃度になると運動神経細胞死をもたらします

▽研究者らは、FUS変異動物モデルを用いて、特定の細胞において変異FUS蛋白質の発現を阻害することにより、病態に与える影響を調べました。

▽運動神経細胞において変異FUS遺伝子が発現しないようにし、その他のグリア細胞では発現する状態にしたところ、運動神経細胞死は抑制されました。

▽しかしながら、変異FUSを発現するオリゴデンドロサイトは機能異常を示し、脱髄と筋力低下などの症状が徐々に発現しました。

▽以上の結果は、変異FUS蛋白質は、運動神経細胞に直接的な影響を及ぼすのみならず、オリゴデンドロサイトなどのグリア細胞の機能異常をもたらすことにより、病態発現をもたらすことを示唆するものです

引用元
https://alsnewstoday.com/2017/04/18/las-study-role-fus-protein-mutations-disease/
Don't Talk-a-Thonの開催
・ALS NEWS TODAYの4月19日付記事からです

▽5月はALS啓発月間です。今年も非営利団体であるProject ALSが主催する、Don't Talk-a-Thonが開催されます

▽このイベントは、5月21日に行われる1時間にわたる”沈黙の誓い”のイベントを中心とした、啓発イベントであり、研究促進のための資金集めも行われます

▽2009年以降開催されているこのイベントは、毎年25万ドル以上の資金が提供され、全てALSの基礎研究に配分されます

引用元
https://alsnewstoday.com/2017/04/19/project-als-announces-dont-talk-a-thon-fundraiser/
ROCKシグナル経路の抑制がALSにおいて治療的な可能性
▽ALSなどの神経変性疾患においては、ミクログリアの浸潤が病態として観察されます。病初期にはミクログリアは神経保護的な形態として機能しますが、病態が進展すると炎症促進性となり、神経細胞障害をもたらします

▽Rho kinase経路(ROCK経路)の活性化は、ミクログリアの表現型に関与し、活性酸素の産生増加や、炎症促進性サイトカインの放出を増加させます。

▽これまでの研究において、ROCK経路の抑制が、ALSなどの神経変性疾患において治療的に作用する可能性が報告されており、今後の研究の進展が期待されます

(この総説は、ドイツ、Gottingen UniversityのRoserらにより報告され、平成20年4月4日付のFrontiers in aging neuroscience誌に掲載されました)
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