ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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トロント大学の研究者らがALSの原因遺伝子の新たな知見を発見
・ScienceDaily 7月15日付の記事からです

▽ALSの病態研究は2011年のC9ORF72遺伝子変異の発見により大きく進展しました。しかし、この遺伝子の細胞内での機能と、関連する蛋白質についてはほとんどわかっていませんでした

▽この問題にとりくんできた研究者らは、C9ORF72蛋白質に対する特異的な抗体を開発し、病態の解明を目指してきました

▽その結果、C9ORF72蛋白質は、健常な神経細胞においては核膜に局在化しているのに対して、病的な神経細胞では膜外に異常局在化していることがわかりました。この結果は2015年7月14日付のAnnals of Neurology誌に掲載されました

▽同時に、C9OFR72蛋白質は、核膜の内外の物質輸送に関与する、核輸送複合体と直接的に相互作用を行っていることがわかりました。そのような物質の1つがTDP-43です。正常ではTDP-43は核内に局在していますが、ALSにおいては細胞質内に異常局在化しています。TDP-43の細胞質における蓄積と凝集はALSの大半のケースでみられます。しかしC9ORF72との関連性はわかっていませんでした。

▽今回の研究結果により、C9ORF72蛋白質の核膜からの喪失が、TDP-43に起因した病態に関与していることがわかりました。

▽この結果は、C9ORF72蛋白質の異常が、核輸送複合体の正常機能を障害し、その結果、TDP-43が細胞質に蓄積することを示唆しています

▽今回の研究結果により、ALSの病因の1つとなる遺伝子異常と、病態生理との関連性が明らかになりました。このような関連性は家族性のみならず、ほとんどのALSにおいて共通している可能性があり、重要な知見といえます。将来的に有効な治療法開発につながることが期待されます。

引用元
http://www.sciencedaily.com/releases/2015/07/150715122405.htm
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アメリカALS協会が58の研究に対して総額14億円以上の新規グラントを決定
・アメリカALS協会の7月14日付のNewsからです

▽アメリカALS協会は、新たに、58の研究グループに対して総額14億円以上(1162万ドル)の資金供与を行うことを決定しました。

▽いずれもALSの治療法開発のための基礎ないし臨床研究に対して与えられるものです。1件あたり最低で約500万円、最高で5000万円程度であり、平均2500万円ほどになります。

引用元
http://www.alsa.org/news/archive/new-research-grants-2015.html
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