ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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ALS関連遺伝子変異を有するヒトiPS細胞由来の運動神経細胞は生存可能だが機能不全を示す
・ALS患者由来のiPS細胞を用いた研究成果です。この分野の研究がさらに進展し、早期の病態解明が実現することを期待します。

▽研究者らは、健常ヒト由来iPS細胞と、TDP-43をコードするTARDBP遺伝子変異、ないしC9ORF72遺伝子変異を有するALS患者由来のiPS細胞を運動神経細胞に分化誘導し、性質を調べました。

▽健常者ないし患者由来のiPS細胞から分化誘導した運動神経細胞は、正常な生存機能を示しました。しかし患者由来のiPS細胞から誘導した運動神経細胞は、遺伝子変異の型によらず、発火初期には過剰興奮性を示し、その後徐々に発火しなくなる性質を示し、シナプス活動も漸減しました。

▽このようなシグナル出力機能の喪失は、電位依存性Naチャネル電流とKチャネル電流の進行性の減少を反映したものであり、細胞の明らかな生存機能の喪失を伴わずに観察されるものです。

▽これらの実験結果は、ALSにおける早期からのイオンチャネルの機能不全を示唆するものであり、このような異常が、結果的に神経変性経路の起点となり、最終的にはALSにおける運動神経細胞の喪失につながっている可能性があります。

(この研究はアメリカ、 University of St. AndrewsのDevlinらによって報告され、平成27年1月12日付のNature Communications誌に掲載されました)
引用元
http://www.nature.com/ncomms/2015/150112/ncomms6999/full/ncomms6999.html
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