ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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再生医療に保険適応
いつも情報提供をいただいている麦酒王さんからの情報です。

以下の中日メディカルサイトの記事からの引用です
http://iryou.chunichi.co.jp/article/detail/20141107150316540
再生医療に公的医療保険の適応が承認されました。
ここでいう、再生医療とは、iPS細胞、ES細胞、そして東大で進行中のアデノ随伴ウイルスベクターなどを用いた遺伝子治療などが含まれます。
今後進展するであろう新たな治療技術が、速やかに臨床現場で適応されるために、重要な一歩といえます。

麦酒王さん、ありがとうございました。
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自食作用に関連したFYVE蛋白質はALSにおける折り畳み異常蛋白質の除去を促進する
▽自食作用に関連した蛋白質であるFYVE蛋白質(Alfy)は凝集した蛋白質を選択的に分解する作用を有します

▽研究者らは、SOD1変異ALSモデルマウスにおいて、変異SOD1蛋白質凝集体中にAlfyが存在することをみいだしました。

▽Alfyの過剰発現により、オートファゴソーム-ライソゾーム経路を通じて変異蛋白質発現が減少し、変異蛋白質の毒性が減弱することがわかりました

▽細胞モデルにおいて、Alfy遺伝子をノックダウンすると、NSC34細胞からの変異蛋白質の除去が障害されることがわかりました。

▽Alfy蛋白質はALSの病態に役割を果たしていることが推定され、Alfy蛋白質がALS治療の有望なターゲットとなる可能性があります。

(この結果は中国Hebei医科大学のHanらにより報告され、2014年11月11日付のIn vitro cellular & developmental biology. Animal誌に掲載されました)
引用元
http://link.springer.com/article/10.1007/s11626-014-9832-4
x(c)-系はミクログリア機能に影響を与え、x(c)-系の不活性化がALSモデルマウスの病態改善をもたらす
▽ALSに病態進行にミクログリアが関与している可能性が報告されています。しかし、ALSにおけるミクログリア由来の細胞傷害因子はほとんどわかっていませんでした。

▽ALSでは興奮毒性が運動神経細胞死の主要な要因であるとの説が提唱されており、研究グループは、活性化ミクログリアのx(c)-系(軽鎖サブユニットxCTを有するシステイン/グルタミン酸交換輸送体)によるグルタミン酸過剰放出が神経変性をもたらすとの仮説を提案し、検証を行いました

▽ALSの病態進行過程において活性化したミクログリアにおいては軽鎖サブユニットxCTの発現が誘導されます。軽鎖サブユニットの増加は、SOD1変異モデルマウスの脊髄中とミクログリア中において観察されました。

▽軽鎖サブユニットxCTの増加は、ALS患者の脊髄中からも検出され、炎症反応の増加を示唆するものと思われます。

▽モデルマウスにおいて遺伝子レベルで軽鎖サブユニットを除去した結果、ミクログリアからの炎症促進性物質や、神経毒性を有する物質(TNFαやIL6、NOなど)の放出が減少しました。一方で抗炎症作用や細胞を保護する作用のあるYm1/Chil3などの物質は増加しました。

▽軽鎖サブユニットxCT除去ALSモデルマウスでは、驚くべきことに発症の時期が早まりました。しかし、その後の病態進行はよりゆるやかで、運動神経細胞の生存期間も延長しました。

▽病態進行の緩徐化はミクログリア由来のグルタミン酸が除去されたことによるものと思われます。

▽これらの結果は、x(c)-系がミクログリアの活動性に影響を与え、ALSにおける運動神経細胞変性に影響を与えていることを示唆しています。さらに、x(c)-系を不活性化することで、ALSの病態進行を、発症後においても緩やかにすることができる治療的可能性を示唆するものと思われます。

(この研究結果はフランスSorbonne大学のMesciらにより報告され、2014年11月10日付のBrain誌に掲載されました)
http://brain.oxfordjournals.org/content/early/2014/11/10/brain.awu312
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