ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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血液脳関門を回復させる
ALS発症に関連すると思われるニュースです。

アルツハイマー病と結びつけられているAPOE4遺伝子と、脳血管の完全性の間には関連があることが知られている。しかし、げっ歯類モデルとAPOE4がかかわる神経疾患の両方について、既知の血液脳関門機能障害を引き起こす機序は明らかにされていない。B Zlokovicたちはマウスを使って、血液脳関門を形成する細胞のマトリックスメタロプロテアーゼ経路をAPOE4が活性化することを示し、それが血液脳関門の崩壊と血液に由来する神経毒性タンパク質の神経細胞内取込みにつながることを報告している。この結果、微小血管と脳血管の血流量が低下し、こうした欠乏が合わさってマウスでは神経変性変化が始まることがある。また、APOE4によって活性化されるシグナル伝達経路の構成成分であるシクロフィリンA(CypA)が、APOE4が介在する神経機能障害の治療標的候補となることが示唆された。CypA阻害剤のシクロスポリンAの投与によって、APOE4を発現するマウスの血液脳関門が元の状態に戻った。

筋萎縮性側索硬化症概説(APOE変異遺伝子)
http://grj.umin.jp/grj/als-overview.htm
血液脳関門と破壊について
http://satehate.exblog.jp/13508347
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ヒトES細胞からALS疾患モデルを作製し、病状再現に成功:病態の解明や治療薬の開発に期待
正常な運動神経細胞(左)と、ALSの症状を再現した神経細胞。枝状に伸びる神経突起の形状に乱れがある=饗庭一博京都大講師提供
 筋萎縮性側索硬化症(ALS)の症状を再現する細胞を、ヒトES(胚性幹)細胞から作ることに京都大物質―細胞統合システム拠点の中辻憲夫教授や饗庭一博講師らのグループが成功した。ALSの発症メカニズムの解明や治療薬の開発に近づく大きな成果で、米科学誌ステム・セルズ・トランスレーショナル・メディシンで9日発表する。
 ヒトES細胞に、遺伝性のALSで原因の一つとなる遺伝子(変異型SOD1遺伝子)を導入して強く働かせた上で、運動神経細胞と、神経細胞の突起を支持したり機能を維持するために働く細胞(アストロサイト)に分化させることに成功した。
 正常な運動神経細胞と比べ神経突起の太さが定まらず、アストロサイトの機能異常によって運動神経細胞も死滅しやすくなり、ALSが発症した運動神経細胞の形状や性質を再現することができた。
 運動神経細胞とアストロサイトをあわせてALSの症状を再現したのは、iPS(人工多能性幹)細胞も含めて世界初という。
 中辻教授は「遺伝性のALS以外でも、SOD遺伝子の働きの異常がALS発症と関連があることが分かってきており、今回開発したモデルはALSの治療に大きく役立つと期待される」と話している。
 【筋萎縮性側索硬化症(ALS)】 運動神経細胞が変性、消失していく神経難病。全身が動かなくなり、自力で呼吸が困難になると人工呼吸器の装着が必要となる。遺伝性と孤発性があり、遺伝性の約2割は活性酸素を無毒化する遺伝子SOD1の変異が原因となる。

京都大学プレスリリース
http://www.kyoto-u.ac.jp/ja/news_data/h/h1/news6/2012/120509_2.htm

Amyotrophic Lateral Sclerosis Model Derived from Human Embryonic Stem Cells Overexpressing Mutant Superoxide Dismutase 1
http://stemcellstm.alphamedpress.org/content/early/2012/05/07/sctm.2011-0061.abstract?sid=601aa5e1-2337-4d7d-aea1-f9ac300f50ca
リン酸化eIF2による翻訳停止の解除は神経変性疾患治療法として有望
eIF2リン酸化(eIF2α-P)を介した一過性の蛋白質翻訳停止は折り畳み不全蛋白質の増加に伴う防御機能の1つですが、プリオン蛋白質複製はeIF2α-Pによる持続的な翻訳抑制を介して神経損失をもたらすことが示されました。
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